Ви можете ознайомитисЬ зі змінами в політиці конфіденційності. Натискаючи на кнопку «Прийняти» або продовжуючи користуватися сайтом, ви погоджуєтеся з оновленими правилами і даєте дозвіл на використання файлів cookie.
Прийняти
Головна Сьогодні

Говоримо "стоп" міфам про "хворобу Х-хромосоми" – гемофілію

Гемофілія – невиліковна хвороба, при якій врятують лише дорогі ліки

"Дебют" гемофілії найчастіше спостерігають саме у дітей. Фото: diseases.academic.ru
"Дебют" гемофілії найчастіше спостерігають саме у дітей.
Фото: diseases.academic.ru

Сьогодні, 17 квітня, світ відзначає Міжнародний день поширення інформації про гемофілію. Це рідкісне спадкове захворювання, яке пов'язане з порушеннями процесів згортання крові. Через це виникають крововиливи в суглоби, м'язи і внутрішні органи Сьогодні, 17 квітня, світ відзначає Міжнародний день поширення інформації про гемофілію. Це рідкісне спадкове захворювання, яке пов'язане з порушеннями процесів згортання крові. Через це виникають крововиливи в суглоби, м'язи і внутрішні органи – як після травм, так і абсолютно спонтанно. Тому при гемофілії різко зростає небезпека загибелі пацієнта від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи навіть при незначній травмі. На даний момент в Україні проживає близько 3000 людей, що страждають від цього захворювання. 600 з них – діти.

По клику – большое изображение.

БОРОТЬБА ЗА ЖИТТЯ

Маленькій киянці Нонні – 6,5 років. Діагноз ангіогемофілія (при ній немає спонтанних кровотеч) дівчинці поставили з народження. "Життя дитини з гемофілією схильне до постійної небезпеки, адже будь-який поріз перетворюється на катастрофу, – каже мама Нонни. – Зараз у доньки змінюються зуби, і та крапелька крові, яка з'являється на місці зуба, що випав, і яка звичайній дитині нічим не загрожує, для Нонни перетворюється на смертельну небезпеку: кров буде йти до того часу, поки її не зупинить ліки. Ввести препарат можуть тільки в одній лікарні (у Києві – це перша міська, для решти міст і сіл існують свої центральні центри. – Авт.). Ні отримати на руки, ні купити в аптеці його неможливо. Вихід з такої ситуації тільки один – при найменшій небезпеці негайно сідати в таксі і на повній швидкості мчати в лікарню. Про те, щоб виїхати на відпочинок навіть на дачу, і навіть не йдеться: якщо там раптом випаде зуб або кров піде з носа, шансів врятувати доньку не буде ніяких. Залишається одне – безвилазно сидіти вдома або розвивати чорний ринок, купуючи там препарат, щоб взяти його з собою. На даний момент кровоспинних препаратів, закрепеленних за Нонною, залишилося всього 15 флаконів – їх вистачить приблизно на 5 кровотеч. Що робити після цього або в разі екстреної операції – велике питання. Крім того, мене дуже хвилює, що чекає мою доньку через 6-7 років, коли у неї почнеться менструація. Мені залишається лише сподіватися на те, що до того часу ситуація щодо забезпечення препаратами зміниться, і катастрофи вдасться уникнути".

БУКЕТ ПРОБЛЕМ: ГЕПАТИТ С І СУГЛОБИ

Олександра Стасишин, провідний науковий співробітник, канд. мед. наук ДУ "Інституту патології крові та трансфузійної медицини НАМН України" м. Львова:

"Перші ознаки хвороби залежать від її тяжкості і можуть виявлятися під час пологів, відразу після народження або через деякий час. Основні ознаки у новонароджених: кровотеча з пупкової ранки, кефалогематома (крововилив між кістками черепа і окістям (сполучною тканиною). У старших діток – спонтанно з'являються гематоми, крововиливи в суглоби і кровотечі.

ДІАГНОЗ. Встановити його і тип гемофілії важливо якомога швидше. У дітей з важкою формою потрібно починати профілактичну терапію для запобігання кровотеч та їх наслідків. З повноцінною замісною терапією дитина може нормально жити і розвиватися.

ПРОБЛЕМИ. Сьогодні в Україні не складається індивідуальна схема лікування хворих і немає варіантів отримувати препарати на руки в лікарні.

ЗАРАЖЕННЯ. На даному етапі держава не може повністю забезпечити хворих необхідними препаратами. В результаті вони замість однієї проблеми (власне, гемофілії) отримують цілий букет:

  1. Часті спонтанні кровотечі, що зачіпають і руйнують суглоби, що в підсумку призводить до інвалідності.
  2. Небезпека кровотечі в мозок, при якій шанси на порятунок дуже малі.
  3. Гепатит С. На даний момент є дві основні групи препаратів для хворих на гемофілію: виготовлені з плазми крові та рекомбінантні (при створенні яких плазма не використовується). Сучасні препарати (як плазмові, так і рекомбінантні) не несуть загрози зараження вірусами. Проте хворі в Україні, які раніше лікувалися вітчизняними препаратами плазми, в 90-95% були інфіковані вірусами гепатиту В, С, дельта та іншими гемотрансмісивними інфекціями (захворювання, збудник яких може передаватися з донорською кров'ю або її компонентами). Тому до всіх "болячок" у них додалося ще й захворювання печінки. Це неповний список всіх проблем, з якими стикаються пацієнти з гемофілією. Вирішити їх самостійно нереально: один флакон необхідного препарату коштує близько 200 доларів, а їх навіть маленькій дитині на тиждень треба близько двох. Тим більше таких специфічних ліків у вільному продажу немає".

ОЧІКУЮЧИ СПАСІННЯ. "Я вважаю, що ця проблема в нашій країні створена штучно, – говорить активістка, яка займається питаннями допомоги людям, хворим на гемофілію, Ніна Атафорова-Яценко. – Давним-давно існують препарати, які здатні змінити життя людей з гемофілією, притому кардинально. Для порівняння скажу, що в тому ж Ізраїлі люди з гемофілією навіть служать в армії, а в Європі беруть участь у спортивних змаганнях. А наші хворі до 18 років стають повними інвалідами, адже внутрішні кровотечі, що часто трапляються, викликають не тільки хворобливий набряк, а й згодом призводять до руйнування суглобів. Нехай вилікувати гемофілію неможливо, але завдяки грамотній замісній терапії люди з цим захворюванням можуть повноцінно жити, а не ховатися, кожну секунду чекаючи смерті".

ПИТАННЯ ДО ЧИНОВНИКІВ. "Прикро, що ніхто з відповідальних чиновників не хоче зрозуміти, що препарати для хворих на гемофілію необхідні, як повітря, адже передбачити всі можливі причини кровотечі неможливо. Батьки, звичайно, намагаються захистити своїх дітей від усього. Наприклад, малюкам забороняють грати на майданчику в небезпечних місцях, бігати, стрибати, адже будь-який синяк (навіть найменший і найнепомітніший) може призвести до кровотечі, а значить, і загибелі. Але передбачити спонтанну кровотеча не може ніхто. Гемофілія – це суцільний кошмар для хворих та їх родичів. Ви знаєте, що наших хворих на гемофілію видно неозброєним поглядом? Особливо боляче дивитися, коли зустрічаються делегації страждають від гемофілії з різних країн: наші виглядають реально хворими, в той час як хворого на гемофілію з Європи ви не відрізните від здорової людини".

ОСТАННЯ НАДІЯ. За заявою прес-служби МОЗ України, запасів факторів крові для дітей з гемофілією зараз вистачає на кілька місяців. "Міністерство наступає на граблі минулого року, коли оголошення тендерів затягується, і відповідно, потім ліки вчасно не поставляються в лікарні", – стверджує Ольга Стефанишина, виконавчий директор БФ "Пацієнти України".

[LINKED_ARTS

Читайте найважливіші новини в Telegram, а також дивіться цікаві інтерв'ю на нашому YouTube-каналі.

Джерело: "Сегодня"

Новини партнерів

Популярні статті

Новини партнерів